Наказ МОЗ №1448 · МКХ-10-АМ G12

Спінальні аміотрофії (G12)

Перевірені критерії стійких порушень функцій організму, категорії МКФ, інструменти оцінювання та рекомендовані дослідження з офіційної настанови.

Настанова до наказу МОЗ №1448

Спінальні аміотрофії (G12)

G12 ‒ Спінальні аміотрофії

1. Критерії стійких порушень функцій організму

Критерії стійких порушень функцій організму за вірогідністю наявності ступеня обмежень одного з основних критеріїв життєдіяльності.

Ступінь обмежень

Помірний ступінь

Критерії стійких порушень функцій організму

Легкий периферичний тетрапарез, помірний парапарез та/або помірний парез проксимального відділу обох нижніх кінцівок (зниження м'язової сили до 4 балів). Деформації скелета (сколіоз, кіфосколіоз) без порушення функції Шкали Гамерсміта (HFMSE) менше 55 балів та/або MFM32 менше 72 балів при СМА При БАС ознаки ураження верхнього (в одній або більше зонах) та нижнього мотонейрона згідно критеріїв Ель-Ескоріаль Менше 40 балів за ALSFRS-R

Застосовані категорії МКФ

Порушення функції голосу і мовлення, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухом функцій, функцій дихальної системи, травної системи; Коди за МКФ: b310 - b340, b398; b710 - b789, b798, b799, b440 - b450, b510 - b539

Ступінь обмежень

Виражений ступінь

Критерії стійких порушень функцій організму

Виражений нижній парапарез, помірний верхній парапарез (зниження м'язової сили до 3 балів). Деформації скелета (сколіоз, кіфосколіоз) з помірними та вираженими порушеннями функцій дихальної та серцево-судинної систем. Помірні та виражені бульбарні розлади. Шкали Гамерсміта (HFMSE) менше 40 балів та/або MFM32 менше 48 балів при СМА При БАС ознаки ураження верхнього (в одній або більше зонах) та нижнього мотонейрона згідно критеріїв Ель-Ескоріаль Менше 30 балів за ALSFRS-R

Застосовані категорії МКФ

Порушення функції голосу і мовлення, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухами функцій, функцій серцево- судинної, дихальної систем, функцій травної системи, порушення функції сечовиділення; Коди за МКФ: b310 - b340, b398; b710 - b789, b798, b799; b410 - b429, b440 - b450, b510 - b539, b610 - b639

Ступінь обмежень

Значний ступінь

Критерії стійких порушень функцій організму

Значно виражений периферичний тетрапарез. Тяжкі деформації скелета (сколіоз, кіфосколіоз), порушення функцій дихальної та серцево-судинної систем, що досягають значно вираженого ступеня. Значно виражені бульбарні та псевдобульбарні порушення. Шкали Гамерсміта (HFMSE) менше 30 балів та/або MFM32 менше 30 балів при СМА При БАС ознаки ураження верхнього (в одній або більше зонах) та нижнього мотонейрона згідно критеріїв Ель-Ескоріаль Менше 15 балів за ALSFRS-R

Застосовані категорії МКФ

Порушення функції голосу і мовлення, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухом функцій, функцій серцево- судинної, дихальної систем, функцій травної системи, порушення функції сечовиділення; Коди за МКФ: b310 - b340, b398; b710 - b789, b798, b799; b410 - b429, b440 - b450, b510 - b539, b610 - b639

Наказ МОЗ №1448, Настанова, стор. 190–192

2. Інструменти клінічної оцінки та оцінки про які повідомляють пацієнти (PROMs)

  1. Medical Research Council (MRC) - шкала оцінки м'язової сили методом мануального м'язового тестування
  2. Розширена переглянута шкала оцінки БАС (Amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale (ALSFRS-R))
  3. Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE) Розширена версія шкали для оцінки моторики у пацієнтів з Spinal Muscular Atrophy (SMA)
  4. Оцінка рухової функції при нервово-м'язових захворюваннях (Motor Function Measure-32 items (MFM32)
  5. Модуль для оцінки верхніх кінцівок (Revised Upper Limb Module (RULM))
  6. Шкала Lower Extremities Functional Scale (LEFS) опитувальник, що складається з 20 питань, який використовується для оцінки функціонального стану нижніх кінцівок пацієнтів з різними захворюваннями
  7. Тест Upper extremity functional test (UEFT) для вимірювання функціонального порушення верхньої кінцівки та ступеня тяжкості цього порушення Шкала інвалідності руки, плеча та долоні DASH Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand (або QuickDASH)
Наказ МОЗ №1448, Настанова, стор. 190–192

3. Рекомендовані дослідження

  1. Виписка або заключення невролога
Наказ МОЗ №1448, Настанова, стор. 190–192