Наказ МОЗ №1448 · МКХ-10-АМ G70

Myasthenia gravis та інші порушення нервово-м'язового синапсу (G70)

Перевірені критерії стійких порушень функцій організму, категорії МКФ, інструменти оцінювання та рекомендовані дослідження з офіційної настанови.

Настанова до наказу МОЗ №1448

Myasthenia gravis та інші порушення нервово-м'язового синапсу (G70)

G70 ‒ Myasthenia gravis та інші порушення нервово-м'язового синапсу

1. Критерії стійких порушень функцій організму

Критерії стійких порушень функцій організму за вірогідністю наявності ступеня обмежень одного з основних критеріїв життєдіяльності.

Ступінь обмежень	Критерії стійких порушень функцій організму	Застосовані категорії МКФ
Легкий ступінь	Локальні форми захворювання (окулярна), генералізована і бульбарна форми з незначними порушеннями функцій організму: повна компенсація при лікуванні антихолінестеразними препаратами або у поєднанні з глюкокортикоїдами, або незначна м'язова слабкість (4 балів і більше) та/або патологічна стомлюваність, що проявляється тільки при багаторазових повторних рухах або тривалому статичному напруженні, кінцівок, окулярних і краніо- бульбарних м'язів. Позитивний результат тимектомії, що дозволяє контролювати захворювання, регрес симптомів MGFA Клас I - IIa/IIb, QMG до 10 балів	Порушення функції голосу і мовлення, сенсорних функцій та болю, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухом функцій, порушення функцій травної, дихальної систем; Коди за МКФ: b310 - b340, b398, b399, b210 - b299, b710 - b789, b798, b799, b510 - b539, b440 - b450
Помірний ступінь	Помірно виражена м'язова слабкість (3 і менше) та/або патологічна стомлюваність м'язів тулуба та (або) проксимальних сегментів кінцівок, краніо-бульбарних м'язів на тлі базисної терапії з коливаннями та наростанням симптомів протягом доби, що посилюється при фізичному навантаженні, з урахуванням задовільного ефекту тимектомії MGFA Клас IIa/IIb - IIIa/IIIb, QMG 10 - 20 балів	Порушення функції голосу і мовлення, сенсорних функцій та болю, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухом функцій, порушення функцій травної, дихальної систем; Коди за МКФ: b310 - b340, b398, b399, b210 - b299, b710 - b789, b798, b799, b510 - b539, b440 - b450
Виражений ступінь	Виражена м'язова слабкість (2 бали і менше) та/або патологічна стомлюваність м'язів тулуба та (або) проксимальних сегментів кінцівок, краніо-бульбарних м'язів на тлі недостатньо ефективної базисної терапії, тимектомії та променевої терапії (при злоякісній тимомі), що призводять до виражених порушень функцій організму. MGFA Клас IVa/IVb, QMG 20 - 30 балів	Порушення функції голосу і мовлення, сенсорних функцій та болю, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухом функцій, порушення функцій травної, дихальної систем; Коди за МКФ: b310 - b340, b398, b399, b210 - b299, b710 - b789, b798, b799, b510 - b539, b440 - b450
Значний ступінь	Значно виражена м'язова слабкість (1 бал і менше) та/або патологічна стомлюваність м'язів тулуба, кінцівок, дихальних та (або) краніо-бульбарних м'язів (генералізована форма) при неефективності терапії, що призводять до значно вираженого порушення функцій організму, що вимагає постійного застосування інтубації трахеї з ШВЛ або без неї, використання зондового харчування та необхідність постійної сторонньої допомоги MGFA Клас IVa/IVb - V, QMG більше 30 балів	Порушення функції голосу і мовлення, сенсорних функцій та болю, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухами функцій, порушення функцій травної, дихальної систем; Коди за МКФ: b310 - b340, b398, b399, b210 - b299, b710 - b789, b798, b799, b510 - b539, b440 - b450

Ступінь обмежень

Легкий ступінь

Критерії стійких порушень функцій організму

Локальні форми захворювання (окулярна), генералізована і бульбарна форми з незначними порушеннями функцій організму: повна компенсація при лікуванні антихолінестеразними препаратами або у поєднанні з глюкокортикоїдами, або незначна м'язова слабкість (4 балів і більше) та/або патологічна стомлюваність, що проявляється тільки при багаторазових повторних рухах або тривалому статичному напруженні, кінцівок, окулярних і краніо- бульбарних м'язів. Позитивний результат тимектомії, що дозволяє контролювати захворювання, регрес симптомів MGFA Клас I - IIa/IIb, QMG до 10 балів

Застосовані категорії МКФ

Порушення функції голосу і мовлення, сенсорних функцій та болю, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухом функцій, порушення функцій травної, дихальної систем; Коди за МКФ: b310 - b340, b398, b399, b210 - b299, b710 - b789, b798, b799, b510 - b539, b440 - b450

Ступінь обмежень

Помірний ступінь

Критерії стійких порушень функцій організму

Помірно виражена м'язова слабкість (3 і менше) та/або патологічна стомлюваність м'язів тулуба та (або) проксимальних сегментів кінцівок, краніо-бульбарних м'язів на тлі базисної терапії з коливаннями та наростанням симптомів протягом доби, що посилюється при фізичному навантаженні, з урахуванням задовільного ефекту тимектомії MGFA Клас IIa/IIb - IIIa/IIIb, QMG 10 - 20 балів

Застосовані категорії МКФ

Ступінь обмежень

Виражений ступінь

Критерії стійких порушень функцій організму

Виражена м'язова слабкість (2 бали і менше) та/або патологічна стомлюваність м'язів тулуба та (або) проксимальних сегментів кінцівок, краніо-бульбарних м'язів на тлі недостатньо ефективної базисної терапії, тимектомії та променевої терапії (при злоякісній тимомі), що призводять до виражених порушень функцій організму. MGFA Клас IVa/IVb, QMG 20 - 30 балів

Застосовані категорії МКФ

Ступінь обмежень

Значний ступінь

Критерії стійких порушень функцій організму

Значно виражена м'язова слабкість (1 бал і менше) та/або патологічна стомлюваність м'язів тулуба, кінцівок, дихальних та (або) краніо-бульбарних м'язів (генералізована форма) при неефективності терапії, що призводять до значно вираженого порушення функцій організму, що вимагає постійного застосування інтубації трахеї з ШВЛ або без неї, використання зондового харчування та необхідність постійної сторонньої допомоги MGFA Клас IVa/IVb - V, QMG більше 30 балів

Застосовані категорії МКФ

Порушення функції голосу і мовлення, сенсорних функцій та болю, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухами функцій, порушення функцій травної, дихальної систем; Коди за МКФ: b310 - b340, b398, b399, b210 - b299, b710 - b789, b798, b799, b510 - b539, b440 - b450

Наказ МОЗ №1448, Настанова, стор. 204–206

2. Інструменти клінічної оцінки та оцінки про які повідомляють пацієнти (PROMs)

Medical Research Council (MRC) - шкала оцінки м'язової сили методом мануального м'язового тестування
Кількісна оцінка тяжкості клінічних проявів міастенії (Quantitative Myasthenia Gravis Scale)
Оцінка тяжкості клінічних проявів міастенії (MGFA)
Шкала Якості Життя при Міастенії Гравіс - MGQOL (Myasthenia Gravis Quality of Life 15-item Scale - Revised)
Оцінка повсякденної активності при міастенії - MG-ADL (Myasthenia Gravis Activities of Daily Living)
Тест Upper extremity functional test (UEFT) для вимірювання функціонального порушення верхньої кінцівки та ступеня тяжкості цього порушення Шкала інвалідності руки, плеча та долоні DASH Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand
Шкала Lower Extremities Functional Scale (LEFS) опитувальник, що складається з 20 питань, який використовується для оцінки функціонального стану нижніх кінцівок пацієнтів з різними захворюваннями

Наказ МОЗ №1448, Настанова, стор. 204–206

3. Рекомендовані дослідження

Виписка, або заключення невролога
Стандартна ЕНМГ або SFEMG (декремент-тест)
Прозериновий тест
КТ органів грудної порожнини
Серологічні дослідження / антитіла (АХР, MuSK) - за потреби

Наказ МОЗ №1448, Настанова, стор. 204–206