Наказ МОЗ №1448 · МКХ-10-АМ E84

Кістозний фіброз (E84)

Перевірені критерії стійких порушень функцій організму, категорії МКФ, інструменти оцінювання та рекомендовані дослідження з офіційної настанови.

Настанова до наказу МОЗ №1448

Кістозний фіброз (E84)

E84 ‒ Кістозний фіброз

1. Критерії стійких порушень функцій організму

Критерії стійких порушень функцій організму за вірогідністю наявності ступеня обмежень одного з основних критеріїв життєдіяльності.

Ступінь обмежень	Критерії стійких порушень функцій організму	Застосовані категорії МКФ
Помірний ступінь	Легкий стан з легкими, або помірними порушеннями функцій організму, первинний або інтермітуючий посів: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкульозними мікобактеріями, грибами роду Aspergillus тощо.	Порушення функцій харчової, дихальної, серцево-судинної систем, системи крові та імунної системи, ендокринної системи та системи обміну речовин; Коди за МКФ: b510 - b539, b440 - b449, b410 - b429, b430 - b439, b540 - b559
Виражений ступінь	Середньоважка та важка форма захворювання з помірними та вираженими порушеннями функцій організму; наявність важких хронічних інфекційних ускладнень, викликаних: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкульозними мікобактеріями, грибами роду Aspergillus та іншими мікрорганізмами, Гіпонатріємія, геморагічний синдром, цироз печінки з/без портальною гіпертензією, муковісцидоз-асоційоване порушення толерантності до глюкози та діабет із потребою в інсуліні, остеопороз, синдром дистальної інтестинальної обструкції, білково- енергетична недостатність 2 - 3 ступеня - носії гастростоми, панкреатична недостатність з високою потребою у панкреатичних ферментах (> 10 00Од 4 Од/г жиру) Гострий панкреатит та часті загострення хронічного панкреатиту, пневмоторакс	Порушення функцій травної, дихальної, серцево-судинної системи, системи крові та імунної системи, ендокринної системи та системи обміну речовин, порушення ментальних функцій; Коди за МКФ: b510 - b539, b440 - b449, b410 - b429, b430 - b439, b540 - b559, b110 - b139, b140 - b189
Значний ступінь	Хронічна ДН з постійною потребою в кисні Виражена та термінальна хронічна печінкова недостатність	Порушення функцій травної, дихальної, серцево-судинної системи, системи крові та імунної системи, ендокринної системи та системи обміну речовин, порушення ментальних функцій; Коди за МКФ: b510 - b539, b440 - b449, b410 - b429, b430 - b439, b540 - b559, b110 - b139, b140 - b189

Ступінь обмежень

Помірний ступінь

Критерії стійких порушень функцій організму

Легкий стан з легкими, або помірними порушеннями функцій організму, первинний або інтермітуючий посів: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкульозними мікобактеріями, грибами роду Aspergillus тощо.

Застосовані категорії МКФ

Порушення функцій харчової, дихальної, серцево-судинної систем, системи крові та імунної системи, ендокринної системи та системи обміну речовин; Коди за МКФ: b510 - b539, b440 - b449, b410 - b429, b430 - b439, b540 - b559

Ступінь обмежень

Виражений ступінь

Критерії стійких порушень функцій організму

Середньоважка та важка форма захворювання з помірними та вираженими порушеннями функцій організму; наявність важких хронічних інфекційних ускладнень, викликаних: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкульозними мікобактеріями, грибами роду Aspergillus та іншими мікрорганізмами, Гіпонатріємія, геморагічний синдром, цироз печінки з/без портальною гіпертензією, муковісцидоз-асоційоване порушення толерантності до глюкози та діабет із потребою в інсуліні, остеопороз, синдром дистальної інтестинальної обструкції, білково- енергетична недостатність 2 - 3 ступеня - носії гастростоми, панкреатична недостатність з високою потребою у панкреатичних ферментах (> 10 00Од 4 Од/г жиру) Гострий панкреатит та часті загострення хронічного панкреатиту, пневмоторакс

Застосовані категорії МКФ

Порушення функцій травної, дихальної, серцево-судинної системи, системи крові та імунної системи, ендокринної системи та системи обміну речовин, порушення ментальних функцій; Коди за МКФ: b510 - b539, b440 - b449, b410 - b429, b430 - b439, b540 - b559, b110 - b139, b140 - b189

Ступінь обмежень

Значний ступінь

Критерії стійких порушень функцій організму

Хронічна ДН з постійною потребою в кисні Виражена та термінальна хронічна печінкова недостатність

Застосовані категорії МКФ

Наказ МОЗ №1448, Настанова, стор. 153–157

2. Інструменти клінічної оцінки та оцінки про які повідомляють пацієнти (PROMs)

У відповідному розділі настанови перелік не зазначено.

Наказ МОЗ №1448, Настанова, стор. 153–157

3. Рекомендовані дослідження

Виписка, або заключення ендокринолога / генетика
Спірометрія та газометрія крові / cатурація
Біохімічний аналіз крові (загальний білок, білкові фракції, АЛТ, АСТ, ЛФ, ГГТ, білірубін)
Візуалізаційне дослідження (КT / МРТ ) при ураженні органів
Генетичні / молекулярні тести - за потреби

Наказ МОЗ №1448, Настанова, стор. 153–157