Наказ МОЗ №1448 · МКХ-10-АМ D66, D67, D68.0, D68.1, D68.2, D68.3, D68.4

Порушення системи згортання крові (D66-D68)

Перевірені критерії стійких порушень функцій організму, категорії МКФ, інструменти оцінювання та рекомендовані дослідження з офіційної настанови.

Настанова до наказу МОЗ №1448

Порушення системи згортання крові (D66-D68)

D66 ‒ Спадковий дефіцит фактора VIII

D67 ‒ Спадковий дефіцит фактора IX

D68.0 ‒ Хвороба Віллебранда

D68.1 ‒ Спадкова недостатність фактора XI

D68.2 ‒ Спадковий дефіцит інших факторів згортання крові

D68.3 ‒ Геморагічне порушення, зумовлене циркулюючими в крові антикоагулянтами

D68.4 ‒ Набутий дефіцит фактора згортання

1. Критерії стійких порушень функцій організму

Критерії стійких порушень функцій організму за вірогідністю наявності ступеня обмежень одного з основних критеріїв життєдіяльності.

Ступінь обмежень	Критерії стійких порушень функцій організму	Застосовані категорії МКФ
Виражений ступінь	За відсутності ускладнень і порушень функцій організму, наявність ускладнень із легкими та помірними порушеннями функцій організму За наявності ускладнень із легкими порушеннями функцій організму	Порушення функцій системи крові та імунної системи, серцево-судинної, дихальної, ендокринної систем і систем обміну речовин, травної системи, функції сечовиділення, ментальних функцій; Коди за МКФ: b430 - b439, b410 - b429, b440
Легкий ступінь	Легка форма захворювання при відсутності кровотеч або з рідкісними (не більше 1 разу на рік) кровотечами, що не вимагають госпіталізації; нерегулярне використання факторів згортання крові та/або препаратів крові з профілактичною метою (при оперативних втручаннях чи травмах); для гемофілії A і B - активність факторів згортання VIII/IX більше 5% (враховується мінімальний рівень активності факторів згортання VIII/IX коли-небудь визначений у даного пацієнта)	Порушення функції системи крові та імунної системи; Коди за МКФ: b430 - b439
Помірний ступінь	Легка і середньотяжка форма захворювання з рідкісними (не більше 2 разів на рік) кровотечами, що вимагають замісної терапії та/або з розвитком анемії; активність факторів згортання VIII/IX від 2 до 5% (враховується мінімальний рівень активності факторів згортання VIII/IX коли- небудь визначений у даного пацієнта)	Порушення функцій системи крові та імунної системи, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухом функцій, порушення функцій серцево-судинної, дихальної, ендокринної систем і систем обміну речовин, травної системи, функції сечовиділення, ментальних функцій; Коди за МКФ: b430 - b439, b710 - b789, b410 - b429, b440 - b449, b540 - b559, b510 - b539, b610 - b639, b110 - b139, b140
Виражений ступінь	Середньоважка та важка форма захворювань з повторними (більше 2 разів на рік) кровотечами, що вимагають замісної терапії та/або госпіталізації; крововиливи у суглоби та/або м'язи/внутрішні органи 2 - 3 рази на рік; наявність хронічного синовіту та/або артропатії одного великого суглоба; для гемофілії A і B - активність факторів згортання VIII/IX 1 - 2% (враховується мінімальний рівень активності факторів згортання VIII/IX, коли-небудь визначений у даного пацієнта); регулярне використання факторів згортання крові та/або препаратів крові з профілактичною та гемостатичною метою	Порушення функцій системи крові та імунної системи, нейром'язових, скелетних та пов'язаних з рухом (статодинамічних ) функцій, порушення функцій серцево-судинної, дихальної, ендокринної систем і систем обміну речовин, травної системи, функції сечовиділення, ментальних функцій; Коди за МКФ: b430 - b439, b710 - b789, b410 - b429, b440 - b449, b540 - b559, b510 - b539, b610 - b639, b110 - b139, b140
Значний ступінь	Тяжкі форми захворювань з частими повторними (6 і більше разів на рік) кровотечами, зі схильністю до частих (більше 3 разів на рік) важких кровотеч (у тому числі спонтанних); крововиливи у суглоби та/або м'язи більше 3 разів на рік та/або крововиливи у внутрішні органи більше 2 разів на рік, та/або будь-який епізод внутрішньочерепного крововиливу та/або повторні епізоди ниркових кровотеч; ознаки хронічного синовіїту та/або артропатії більш ніж одного великого суглоба; для гемофілії A і B - активність факторів згортання VIII/IX менше 1% (враховується мінімальний рівень активності факторів згортання VIII/IX, коли-небудь визначений у даного пацієнта); наявність інгібіторної гемофілії з титром інгібітору > 0,6 МО	Порушення функцій системи крові та імунної системи, нейром'язовоскелетних та пов'язаних з рухом функцій, порушення функцій серцево-судинної, дихальної, ендокринної систем і систем обміну речовин, травної системи, функції сечовиділення, ментальних функцій; Коди за МКФ: b430 - b439, b710 - b789, b410 - b429, b440 - b449, b540 - b559, b510 - b539, b610 - b639, b110 - b139, b140

Ступінь обмежень

Виражений ступінь